Es muy poco frecuente, se estima que lo padecen una de cada mil personas, y es más frecuente en los hombres. Los primeros ataques suelen aparecer a los treinta años. El dolor es repentino e intenso y empieza en un lado de la cara, alrededor del ojo. El dolor más fuerte puede durar de treinta minutos a dos horas. Sus síntomas pueden ser varios: hinchazón de la cara alrededor del ojo, lagrimeo, ojo rojo y congestión y secreción nasal.